Чем опасна гемолитическая болезнь плода и новорождённых (ГБН)

Это патологическое состояние, вызванное развитием иммунологического конфликта между кровью матери и плода при несовместимости их крови но резус-фактору или другим антигенам эритроцитов. Ведь эритроциты плода могут отличаться по своим антигенным свойствам от эритроцитов матери. В этой статье мы расскажем о том, как проводится диагностика гемолитической болезни новорожденных.

Формы заболевания

Различают отёчную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%) формы гемолитической болезни новорожденных.

Отёчная форма

Это самая тяжёлая форма, которая развивается внутриутробно. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжёлой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отёку тканей. Образующийся в этих случаях неконъюгированный билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается её печенью (у беременной повышается концентрация билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжёлом состоянии с распространёнными отёками. Кожа очень бледная, иногда с субиктеричным оттенком, лоснящаяся. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный. При отечной форме гемолитической болезни новорожденных концентрация НЬ составляет менее 100 г/л.

Желтушная форма

Это наиболее частая средне-тяжёлая форма. Основные симптомы гемолитической болезни — рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха с апельсиновым оттенком появляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки и интенсивно нарастает. Увеличиваются печень и селезёнка. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание.

На 3 — 4-е сутки концентрация неконъюгированного билирубина может достигнуть критических значений. В этом случае появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц разгибателей, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка. Ядерная желтуха развивается у 10% доношенных при концентрации неконъюгированного билирубина в крови выше 340 мкмоль/л, у 30% — выше 430 мкмоль/л, у 70% — выше 520 мкмоль/л. У некоторых детей даже при концентрации неконъюгированного билирубина около 650 мкмоль/л ядерная желтуха не развивается.

К концу первой недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение жёлчи в кишечник (синдром сгущения жёлчи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжёлых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2-3 мес.

Анемическая форма

По течению эта форма гемолитической болезни наиболее доброкачественная. Ее диагностируют у 10 – 20% больных с ГБН. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни.

Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляют. Симптомы гемолитической болезни постепенно прогрессируют; тяжёлую анемию диагностируют на 2 — 3-й неделе и даже позже. Общее состояние ребёнка изменяется мало, увеличиваются размеры селезёнки и печени. Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена. Прогноз благоприятный. Гемолитическая болезнь новорожденных при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более лёгкой форме, однако возможно тяжёлое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию.

При двойной несовместимости гемолитической болезни, как правило, обусловлена А или ВАг протекает легче, чем при изолированном Rh конфликте.

Причины возникновения

Причин гемолитической болезни новорождённых немного. Она всего одна — конфликт крови плода с материнской. Возникновение подобного конфликта может быть провоцировано следующими условиями и факторами:

  1. Кровь беременной группы 0 (1), а плода В (3) или же А (2).
  2. Женщина имеет отрицательный резус-фактор, в то время как у плода, которого она вынашивает, резус-фактор положительный.
  3. Конфликт по иным антигенам.

Статистика показала, что в основном ГБН у новорождённых происходит по причине резус-конфликта. Среди специалистов ходит мнение, что чаще можно встретить конфликт из-за АВ0-системы. Вот только диагностируют такой конфликт не во всех случаях из-за лёгкого протекания патологического процесса.

Резус-конфликт может спровоцировать ГБН новорождённого только тогда, когда наблюдается повышенная чувствительность материнского организма — сенсибилизация. Провоцирующими факторами являются:

  1. В любом возрасте женщине с отрицательным показателем резус-фактора была перелита кровь с положительным показателем.
  2. Предыдущие беременности (выкидыши и аборты после 6 недель). После каждых следующих рождений малыша увеличивается риск возникновения болезни. Особенно это может наблюдаться тогда, когда было вмешательство хирургическое или же отслойка плаценты.
Читайте также:  Как воспитывать двойняшек: мальчика и девочку

В случае ГБН с несовместимостью по кровяной группе в обычной жизни наблюдается сенсибилизация организма: при инфекционных заболеваниях, в период вакцинации, при употреблении определённой группы продуктов питания.

Имеется ещё один фактор, который может повысить риск развития патологии: барьерные защитные функции плаценты были нарушены из-за вредных привычек женщины, а также из-за неправильного несбалансированного питания либо же по причине наличия хронических болезней.

Как лечат гемолитическую болезнь: устранение желтухи

Основные требования, которые предъявляются к лечению ГБН — комплексный подход и своевременность всех проводимых мероприятий. Независимо от формы заболевания в лечении гемолитической болезни необходимо придерживаться следующих принципов:

  • Направить все усилия на снятие интоксикации новорожденного, устранить желтуху причем в кратчайшие сроки;
  • Сделать все возможное для вывода антител матери из организма ребенка, которые будут способствовать разрушению эритроцитов, из-за чего желтуха и интоксикация нарастает;
  • Провести терапию, которая будет направлена на улучшение функционального состояния органов и систем, первоначально речь идет о работе печени и почек.

Методы диагностики

Эффективное лечение геморрагической болезни новорожденных начинается с диагностики. Чем раньше она будет проведена, тем больше шансов на качественную жизнь ребенка в дальнейшем. Самым информативным считается анализ крови, в дополнение к нему всегда назначаются УЗИ брюшной полости и нейросонография:

Диагностика Суть исследования
Общий анализ крови(ОАК) Выявляется уровень гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитов. При геморрагическом заболевании концентрация первых двух факторов значительно снижена, а количество тромбоцитов не выходит за пределы нормы.
Анализ мочи, исследование кала Проводится для выявления скрытых кровотечений и кровяных примесей в биоматериале.
Коагулограмма, или оценка свертываемости крови При наличии патологии время свертываемости превышает 4 минуты.
УЗИ, нейросонография Выявляются кровоизлияния в надкостницу черепных костей, в ткани центральной нервной системы и прочие органы и системы.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: эритроциты в моче ребенка: таблица нормы по возрастам

Чтобы дифференцировать заболевание от похожих по симптоматике патологий, среди которых «синдром заглатывания крови матери», гемофилия, тромбоцитопения, болезнь Виллебранда, дополнительно проводится проба Апта. Рвотные массы и кал с кровяными примесями разбавляют водой и получают розовый раствор с содержанием гемоглобина.

Читайте также:  Декретный отпуск отцу по уходу за ребенком в 2021 году

Курс лечения

Наиболее эффективно избавляет от желтухи — фототерапия. Кроха с выраженной желтухой находится под особой лампой. Благодаря ее свету, его кожные покровы теряют желтый оттенок. Билирубин становится растворимым в воде, и выводится из организма малыша вместе с испражнениями.

Ребенок может «загорать» как в специализированном отделении, так и в палате с мамой, в случае, когда он чувствует себя хорошо и мама кормит его грудью. Таким образом, мама и малыш, по-прежнему, находятся вместе, но для этого, в отделении, должно быть специальное оборудование.

Иногда малышам вводят глюкозу или другие препараты внутривенно. Показанием для этого может служить повышенное количество пигмента, и невозможность кормить малыша привычным способом. Тогда недостающее количество питательных веществ вводят внутривенно.

Если состояние малыша тяжелое, имеет место сильное разрушение эритроцитов из-за маминых антител, у малыша сильная желтуха и анемия, назначается обменное переливание крови. Кровь с эритроцитами, которые вот-вот разрушатся, заменяют донорской кровью, на нее не действуют мамины антитела, так как в ней нет этого антигена. Для этого резус-положительному малышу дают отрицательную кровь, следовательно, во время переливания к нему не попадают положительные эритроциты, ведь они могут разрушиться антителами, находящимися в крови малыша. Благодаря этой процедуре, ребенок становится устойчивым к маминым антителам. В зависимости от тяжести заболевания, определяется нужное количество переливаний.

У каждого ребенка свой срок лечения. Как правило, нетяжелые случаи проходят через неделю после рождения: это время нужно для фототерапии. Если малыш чувствует себя хорошо, его выписывают. Но если желтуха не проходит, или есть какое-то осложнение, то назначаются дополнительные обследования, малыша отправляют в детскую больницу.

Медицина XXI века позволяет начать лечение крохи еще во время внутриутробного развития. В случае, когда у беременной женщины подтверждается вероятность несовместимости с плодом, у нее сильная анемия, и имеет место быть риск для здоровья и жизни малыша, то кровь ребенку переливают во время беременности. Этот процесс контролируют через УЗИ, специальной иглой прокалывают пуповину и туда вводят донорские эритроциты. Конечно, эту процедуру проводят далеко не во всех роддомах.